БАС, или боковой амиотрофический склероз – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, поражающее нервные клетки головного и спинного мозга.
«А-мио-трофический» происходит из греческого языка. “А” означает “нет”. “Мио” относится к мышцам, а “трофический” означает питание – “Нет мышечного питания”. Когда мышца не получает питания, она “атрофируется” или истощается.
“Латеральный” определяет области в спинном мозге человека, где расположены части нервных клеток, которые сигнализируют и контролируют мышцы. Поскольку эта область дегенерирует, это приводит к образованию рубцов или затвердению (“склерозу”) в этой области.
Двигательные нейроны простираются от головного мозга к спинному и от спинного мозга к мышцам по всему телу. Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов при БАС в конечном итоге приводит к их гибели. Когда моторные нейроны умирают, способность мозга инициировать и контролировать движение мышц теряется. При прогрессирующем поражении произвольной мышечной деятельности люди могут потерять способность говорить, есть, двигаться и дышать. Двигательные нервы, которые поражаются при БАС, – это двигательные нейроны, которые обеспечивают произвольные движения и мышечный контроль. Примерами добровольных движений являются попытки дотянуться до смартфона или сойти с тротуара. Эти действия контролируются мышцами рук и ног.
Существует два различных типа БАС: спорадический и семейный. Спорадическая форма, которая является наиболее распространенной формой заболевания, составляет от 90 до 95 процентов всех случаев. Это может повлиять на кого угодно и где угодно. Семейный БАС составляет от 5 до 10 процентов всех случаев. Семейный БАС означает, что болезнь передается по наследству. В этих семьях существует 50% вероятность того, что каждый отпрыск унаследует мутацию гена и может развить болезнь. Французский невролог Жан-Мартен Шарко открыл эту болезнь в 1869 году.
Последние годы принесли множество новых научных представлений о физиологии этого заболевания. В настоящее время существует четыре препарата, одобренных для лечения БАС (Riluzole, Nuedexta, Radicava и Tiglutik). Исследования по всему миру продолжаются с целью разработки новых методов лечения и лечения БАС. Ученые добились значительного прогресса в изучении этой болезни. Кроме того, люди с БАС могут испытывать лучшее качество жизни, живя с этим заболеванием, участвуя в группах поддержки и посещая Сертифицированный Ассоциацией БАС Лечебный центр передового опыта или Признанный Лечебный центр.
